Домашний доктор

Склеродермия системная

Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейно-геиетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлений и гнойничков на кончиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальдия. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - пиевмофиброз, почек - «склеродермическая почка», диффузный гломерулонефрит, Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.

Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.

Узелковый перпартеринт

Системное воспалительное поражение артерий среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение. Болеют главным образом мужчины в возрасте 30 - 40 лет.

Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастающее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы. Почтя у всех больных наблюдается гломерулонефрит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 % больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью, головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симптомов ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При поражении лёгких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эозинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.

Распознавание проводится на основании данных гистологического исследования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.

Лечение. Большие дозы глюкокортико-идных гормонов, цитостатйческие препараты (циклофосфан, азатиоприн). При хроническом течении болезни - лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.