Домашний доктор

Дерматомиозит (полимиозит)

Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина болезни - вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20 - 30 % случаев дерматомиозит наблюдается у больных с различными опухолями. Механизм развития болезни -нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы и течение. Заболевание начинается более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожножировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц - они болезненны при движении и в покое, бол ь усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, глоточных и дыхательных - к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Бели затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети больных - синдром Рейно (поведение и посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерма-томиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 3 - 6 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эози-нофилов (до 25-70 %), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.

Распознавание проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.

Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в течение длительного времени (преднизолон, метил-преднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бута-диона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нера-бол, ретаболил). После стихания воспаления - лечебная физкультура, массаж.

Красная волчанка системная

Хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции иммунной системы организма. Предположительной причиной болезни является вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, в результате чего развиваются антитела к собственным органам и тканям (аутоагрессия). Доказано семейно-гене-тическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, инфекции, Лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.

Симптомы и течение. Болезнь начинается постепенно с неярко выраженного воспаления суставов, слабости, утомляемости. Реже бывает острое начало (высокая температура, острое воспаление суставов, кожи). В дальнейшем - течение волнообразное. Частый признак - красноватые высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях. Очень характерно иммунное воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, брюшины). Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит, иногда эндокардит, плеврит, серозный перитонит. Задолго до типичной картины болезни может возникнуть синдром Рейно. Поражение легких приводит к волчаночномупневмониту: кашель, одышка, влажные хрипы в легких. Отмечается язвенный стоматит, отсутствие аппетита, изжога, отрыжка, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Самое тяжелое проявление - волчаночный диффузный гломерулонефрит. Бывает и тяжелое поражение нервной системы: энцефалит, полиневрит, судороги, галлюцинации, бредовые состояния.

Распознавание. Определение высоких титров антител к ДНК, дезоксирибонуклеотиду, антигену. Для уточнения поражения почек - пункционная биопсия почки.

Лечение. Большие дозы глюкокортико-идных гормонов, при их неэффективности -иммунодепрессанты (азатиоприн, цикло-фосфан) под контролем анализа крови. При агрессивном течении болезни применяется плазмаферез. В зависимости от проявлений болезни проводится симптоматическая терапия (препараты калия, транквилизаторы, мочегонные, гипотенэивные, анаболические стероиды и др.). В условиях поликлиники -поддерживающая витаминотерапия. Климатотерапия, водолечение и ультрафиолетовое облучение противопоказаны (могут вызвать обострение болезни).